Acute Annular Outer Retinopathy : une entité redéfinie à l’ère de l’imagerie multimodale
L’acute annular outer retinopathy (AAOR) est une affection rare décrite par Gass et Stern en 1995. Elle se caractérise par l’apparition brutale d’un scotome dense, associé à une lésion annulaire grisâtre de la rétine externe, visible au fond d’œil, sans anomalies angiographiques notables. Initialement considérée comme une variante du spectre de l’acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), cette entité est longtemps restée mal comprise, en raison du faible nombre de cas rapportés, de l’hétérogénéité des présentations et de l’absence d’imagerie multimodale avancée.
Figure 1. Imagerie multimodale et évolution naturelle de l’AOR annulaire.
A. Photographie couleur du fond d’œil droit montrant une lésion rétinienne externe annulaire péripapillaire bien délimitée, jaunâtre-grisâtre (noyau), bordée par une ligne de démarcation grisâtre distincte (flèche blanche). B. Initialement, l’autofluorescence du fond d’œil montre une lésion hyper-autofluorescente (flèche blanche). C. L’angiographie à la fluorescéine ne montre pas d’anomalies correspondantes. D. L’angiographie au vert d’indocyanine au temps précoce ne montre pas d’anomalies correspondantes. E. L’angiographie au vert d’indocyanine au temps tardif montre une lésion hyperfluorescente (flèche blanche). F. L’OCT montre le signe angulaire de l’hyperréflectivité de la couche des fibres de Henle (ASHH, flèche rouge) correspondant à la ligne de démarcation. Un amincissement de la couche nucléaire externe avec désorganisation de la zone ellipsoïde/interdigitation est observé au niveau du noyau de la lésion. G. À 5 jours, la photographie couleur du fond d’œil montre une rapide extension de la lésion rétinienne externe (flèche blanche) atteignant la fovéa et un amincissement de la ligne de démarcation. H. À 5 jours, l’autofluorescence montre l’expansion de la lésion hyper-autofluorescente (flèche blanche). I. À 5 jours, l’OCT montre l’ASHH s’étendant en temporal de la fovéa (flèche rouge) avec progression de l’atrophie rétinienne externe en nasal de la fovéa. J. À 3 ans, la photographie couleur du fond d’œil montre une stabilisation de la taille de la lésion et une altération de l’épithélium pigmentaire (flèche blanche). K. À 3 ans, l’autofluorescence montre une lésion hypo-autofluorescente ponctuée (flèche blanche) avec un relatif respect fovéal. L. À 3 ans, l’OCT montre une régression de l’ASHH avec un amincissement séquellaire de la rétine externe et une altération de l’épithélium pigmentaire (flèche rouge). Noter le relatif respect fovéal. M-O. L’électrorétinogramme multifocal à baseline (M), à 5 jours (N) et à 3 ans (O) montre des réponses diminuées correspondant aux zones rétiniennes atteintes, avec une atteinte centrale rapide qui se stabilise au cours du suivi.
Figure 2. Imagerie multimodale et évolution naturelle de l’AOR sectoriel. A. Photographie ultra-grand champ du fond d’œil gauche à l’inclusion montrant une lésion rétinienne externe bien délimitée, jaunâtre-grisâtre (noyau), bordée par une ligne de démarcation grisâtre distincte (flèche blanche). B. Initialement, l’autofluorescence ultra-grand champ montre une lésion hyper-autofluorescente (flèche blanche). Notez les taches hyper-autofluorescentes dispersées autour de la lésion. C. L’angiographie à la fluorescéine montre un retard de remplissage veineux dans le territoire de la rétine atteinte (flèche jaune). D. L’angiographie au vert d’indocyanine au temps précoce ne montre pas de modification correspondante. E. L’angiographie à la fluorescéine au temps tardif montre une imprégnation discrète du nerf optique. Le temps est indiqué. F. L’angiographie au vert d’indocyanine au temps tardif montre des taches hypofluorescentes dispersées (flèche verte) et correspondant aux taches hyper-autofluorescentes. G. L’OCT montre l’ASHH (flèches rouges) correspondant aux taches hyper-autofluorescentes dispersées. H. L’OCT passant par la lésion supéro-temporale montre un amincissement de la couche nucléaire externe avec désorganisation de la zone ellipsoïde/interdigitation et ASHH (flèche rouge).
I-L. Suivi en autofluorescence ultra-grand champ à 2 (I), 4 (J), 6 (K) et 10 semaines (L) montrant une extension rapide des lésions hyper-autofluorescentes.
Figure 3. Imagerie multimodale et évolution naturelle de l’AOR périveineux. A. Initialement l’autofluorescence montre des lésions hyper-autofluorescentes de distribution périveineuse (flèche blanche). B. L’angiographie au vert d’indocyanine au temps intermédiaire ne montre pas de modification correspondante. C. L’angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire ne montre pas de modification correspondante. D. L’image en infrarouge montre des lésions hyporéflectives le long des veines rétiniennes (flèche blanche). E. L’OCT montre l’ASHH (flèches rouges) correspondant aux lésions périveineuses. F. À 12 ans, la photographie ultra-grand champ du fond d’œil droit montre des changements pigmentaires le long des veines rétiniennes, rappelant une atrophie rétinochoroïdienne pigmentée paraveineuse (PPRCA). G. À 12 ans, l’autofluorescence ultra-grand champ montre des modifications hypo-autofluorescentes ponctuées, bordées par un liseré hyper-autofluorescent et distribuées le long des veines rétiniennes. H. À 12 ans, l’image en infrarouge montre une régression des lésions périveineuses hyporéflectives. I. À 12 ans, l’OCT montre une régression de l’ASHH avec un amincissement parafovéal de la couche nucléaire externe et une désorganisation de la zone ellipsoïde/interdigitation.
Tableau. Résumé et comparaison entre AOR vs MEWDS vs MORR. Abréviations utilisées dans le tableau :
AOR : Acute Outer Retinopathy. MEWDS : Multiple Evanescent White Dot Syndrome. MORR : Multzonal Outer Retinopathy and Retinal igment Epitheliopathy. PPRCA : Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy. RP : Rétinite Pigmentaire. ONL : Outer Nuclear Layer (couche nucléaire externe). EZ : Ellipsoid Zone (zone de l’ellipsoïde des photorécepteurs). IZ : Interdigitation Zone (zone d’interdigitation entre photorécepteurs et épithélium pigmentaire). EP : Épithélium pigmentaire. FA : Fluorescein Angiography (angiographie à la fluorescéine). ICGA : Indocyanine Green Angiography (angiographie au vert d’indocyanine). ASHH : Angular Sign of Henle fiber layer Hyperreflectivity. CAR : Cancer-Associated Retinopathy. ADVIRC : Autosomal Dominant Vitreoretinochoroidopathy.
