Observation
M. a comme principal antécédent une neurofibromatose de type 1 (NF1), pour laquelle un suivi IRM corps entier à la recherche de névrome est effectué de manière régulière.
Lors de la consultation initiale, on retrouve une réfraction sous cycloplégie (cyclopentolate) à droite de -14,50 (-4,00) 50°, et +1,25 à gauche. L’acuité visuelle était chiffrée à 1/20e R1/2,5 à droite et 7/10e R1/2 à gauche.
À l’examen du segment antérieur, on notait des nodules de Lisch aux 2 yeux.
Au fond d’œil, il existait une atrophie péripapillaire avec un aspect légèrement dysversique à droite. Celui-ci était normal à gauche.

Au bilan orthoptique nous mettions en évidence une ésotropie et une hypotropie de l’œil droit ainsi qu’une ptose de la paupière supérieure droite sans névrome à l’IRM (figure 1).

Au vu de la myopie unilatérale sévère dans un contexte de NF1, une imagerie a été demandée à la recherche d’un neurofibrome des voies optiques et/ou palpébral. L’IRM effectuée ne montrait aucune anomalie.
Devant cette amblyopie liée à une anisométropie myopique forte de l’œil droit, nous avons proposé une rééducation par occlusion de l’œil gauche et une adaptation en lentille rigide de l’œil droit.

Discussion
Après discussion avec la famille, nous avons opté pour une lentille à port permanent : la lentille Menicon EX-Z (diamètre 10,5 mm – rayon 7,5 mm – puissance -12 D DVO). L’avantage de cette lentille est d’offrir une grande perméabilité (matériau Z) avec un Dk/e de 109.

Au contrôle à 1 semaine en port permanent, la lentille avait une bonne mobilité et il n’y avait pas de marquage périphérique à l’examen à la fluorescéine (figures 2 et 3).

Au contrôle à 2 mois, on notait une amélioration de l’acuité visuelle à 2/10e R1/2 avec l’ajout d’un verre correcteur de -1,75 D. Nous avons donc modifié la puissance de la lentille et opté pour une Menicon EX-Z de diamètre 10,5 mm, de rayon 7,5 mm et de puissance -14 D DVO. Au contrôle à 1 semaine en port permanent, le centrage de la lentille était correcte, il n’existait pas d’encrassement ni d’appui.
Au cours du suivi, l’acuité visuelle s’est stabilisée à 3/10e P2. L’occlusion de l’œil gauche a été stoppée à l’âge de 7 ans après diminution progressive.
Actuellement, M. est toujours sous lentille rigide Menicon EX-Z (diamètre 9,60 mm – rayon 7,60 mm – puissance -12 D DVO) parfaitement tolérée.

Conclusion

La myopie forte unilatérale est un des signes cliniques parfois rencontrés dans la NF1. Il est primordial d’éliminer dans un premier temps un neurofibrome de la paupière supérieure ispilatérale. L’amblyopie par anisométropie sur myopie forte unilatérale est souvent due à un défaut de dépistage précoce. Une lentille rigide est proposée dès que l’âge de l’enfant le permet en prenant en compte différents facteurs, notamment l’entourage de l’enfant et la motivation de celui-ci. Le port peut être proposé en permanent, avec un renouvellement annuel de la lentille. Sans oublier l’occlusion, impérative dans le cas d’une amblyopie !

Pour en savoir plus
Protocole national de diagnostic et de soins – Neurofibromatose de type 1. www.has.fr