Monsieur B., âgé de 25 ans, sans antécédent, s’est présenté en consultation pour une baisse d’acuité visuelle (AV) de l’œil gauche évoluant depuis plusieurs semaines. Il présentait également des céphalées associées à des douleurs rétro-orbitaires augmentées à la mobilisation du globe gauche. Le patient ne présentait aucun autre symptôme extraoculaire. L’AV de l’œil gauche était évaluée à « voit bouger la main ». On retrouvait au niveau de l’examen du segment antérieur de l’œil gauche un ­déficit pupillaire afférent relatif. Le reste du segment antérieur était sans anomalie. L’examen du fond d’œil après ­dilata­tion mettait en évidence un œdème papillaire blanchâtre avec une hémorragie en flammèches en supérieur de la papille optique (figure 1). La macula était saine. On ne retrouvait pas d’anomalie du profil vasculaire, ni de foyer choriorétinien, ni de hyalite. L’AV de l’œil droit était de 10/10 P2, et l’examen ophtalmologique était sans particularité. Une tomographie par cohérence optique (OCT) du nerf optique a été réalisée, qui retrouvait une hauteur moyenne en fibres optiques (RNFL) de 205 µm, confirmant l’œdème papillaire (figure 2). Le diagnostic de ­neuro­pathie optique inflammatoire (NORB) a ainsi été posé.

L’IRM cérébrale et des voies optiques a permis de mettre en évidence un œdème du nerf optique gauche associé à un hypersignal T2 avec rehaussement après injection de gadolinium. Cet hypersignal s’étendait de la papille jusqu’à la portion cisternale du nerf optique, mais respectait le chiasma optique (figure 3). On ne retrouvait ni anomalie de signal, ni prise de contraste au niveau de l’encéphale. 

Le patient a été hospitalisé dans le service de neurologie du CHU de Dijon, pour la réalisation d’un bilan étiologique et de bolus de corticostéroïdes. Il a bénéficié au total de 7 g de méthylprednisolone devant la mauvaise amélioration fonctionnelle, après une cure initiale de 3 g.

Le patient a été revu en consultation moins de 3 semai­nes après sa sortie d’hôpital et la fin des bolus de ­cortico­stéroïdes. L’AV de l’œil gauche était de 4/10 P2 faible.
Le déficit pupillaire afférent relatif était toujours présent. L’examen du fond d’œil montrait une diminution de l’œdème papillaire. L’OCT du nerf optique retrouvait une diminution de la hauteur moyenne en fibres optiques à 106 µm. Un champ visuel statique automatisé 24,2 montrait une atteinte campimétrique importante de l’œil gauche, avec un champ visuel tubulaire (figures 4 et 5).

Devant la mauvaise récupération fonctionnelle, le patient a bénéficié d’une deuxième hospitalisation avec réalisation d’échanges plasmatiques. À la suite de ces échanges, l’AV de l’œil gauche est remontée à 5/10 P2. Le déficit pupillaire afférent relatif restait présent. Le fond d’œil montrait une disparition de l’œdème papillaire. L’OCT fibres retrouvait un déficit supérotemporal en fibres optiques, avec une hauteur de la RNFL à 90 µm (figure 6).

Après une discussion collégiale, le patient va bénéficier de cures d’immunosuppresseurs par rituximab afin de prévenir une éventuelle récidive.

Épidémiologie
Les anticorps sont retrouvés essentiellement chez des sujets jeunes. En effet, l’âge médian au début des symptômes est habituellement de 30 ans. Les neuropathies optiques à anticorps MOG-IgG sont plus fréquentes chez les femmes (ratio 1:2,8). Comme dans de nombreuses autres pathologies inflammatoires dysimmunitaires, les poussées peuvent faire suite à des infections et à des ­vaccinations. Elles peuvent également avoir lieu au cours de la grossesse et en post-partum.

Caractéristiques clinicoradiologiques
Chez l’adulte, les patients présentent le plus fréquem­ment (2/3 des cas) des tableaux de névrites optiques rétrobulbaires (NORB) bilatérales et récidivantes. Dans la plupart des cas, la baisse de l’AV est sévère (supérieure à 5/10 majoritairement). L’exploration du fond d’œil retrouve fréquemment un œdème papillaire, avec un aspect de papillite.

À l’IRM, l’exploration des voies optiques met en ­évidence une atteinte étendue, à prédominance antérieure avec atteinte de la papille optique. En opposition, les atteintes liées aux anticorps anti-AQP4 sont plus postérieures, avec des atteintes chiasmatiques et rétrochiasmatiques.

Les autres présentations cliniques sont, par ordre de fréquence, des myélites sans atteinte optique, des ­neuro­myélites optiques (NMO) séronégatives pour les anticorps anti-AQP4, des encéphalites aiguës disséminées (ADEM), des atteintes démyélinisantes supratentorielles et des atteintes démyélinisantes cérébelleuses…

Chez l’enfant, les tableaux peuvent débuter avant l’âge de 2 ans. L’atteinte la plus fréquente est l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). Les NORB présentent les mêmes caractéristiques que chez l’adulte.

Diagnostic
Le diagnostic doit être évoqué devant un tableau de neuropathie optique atypique ou de neuromyélite (tableau). Dans ces situations, il est recommandé de réaliser un bilan étiologique complet avec IRM cérébrale et médullaire, ponction lombaire, bilan biologique exhaustif ­comprenant le dosage des anticorps anti-AQP4 et anti-MOG. Les critères diagnostiques permettant de conclure à une neuromyélite optique à anti-MOG ont été revisités en 2015. Le patient doit présenter au moins 2 manifestations cliniques de poussées démyélinisantes, dont un ­épisode soit de neuropathie optique, soit de myélite aiguë transverse extensive, soit de syndrome d’area postrema (hoquet incoercible ou nausées et vomissements). Le dosage des anti-AQP4 doit être négatif, des critères IRM de neuromyélite doivent être respectés et les autres ­diagnostics doivent être exclus.

Évolution
Les récidives sont fréquentes et précoces, avec un délai médian de la première récidive de 5 mois.

Les poussées sont sévères, avec des baisses d’AV importantes, mais le pronostic à long terme reste relativement bon dans la majorité des cas.

Traitement
Il n’existe actuellement aucune recommandation sur le traitement des poussées, ni sur le traitement de fond.

Le premier repose souvent sur des bolus intraveineux de méthylprednisolone à 1 g pendant 3 jours. Ces bolus de corticostéroïdes sont suivis d’une récupération partielle ou d’aucune récupération dans 50% des cas. Dans les formes sévères ou ne répondant pas rapidement aux ­corticoïdes, les échanges plasmatiques peuvent être proposés. La récupération partielle ou totale est obtenue dans 40% des cas.

Le traitement de fond par immunosuppresseurs est discuté. Pour certains, il peut attendre la survenue d’un deuxième épisode, pour d’autres, il est à envisager dès le premier épisode. Deux tiers des patients présenteront au moins une récidive sous immunodépresseurs.

Les neuropathies optiques à anti-MOG sont probablement pour l’instant sous-diagnostiquées. Les poussées sont souvent sévères, mais on note toutefois un pronostic à long terme relativement favorable. Les récidives sont très fréquentes même sous traitement de fond. Le traitement des poussées et de fond reste à définir.

Pour en savoir plus
Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: Epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016;13(1):280.

Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-89.

Berthout A, Vignal-Clermont C. Neuropathies optiques inflammatoires. Traités Elsevier Masson Consulte, 2010.

Biotti D, Mahieu L, Bernard-Valnet R et al. Spectre de la neuromyélite optique et anticorps anti-MOG. Rev Neurol (Paris). 2015;171(Suppl 1):181.