Observation
L’examen retrouve une acuité visuelle (AV) à 9/10 Parinaud 2 à droite et 5/10 Parinaud 2 à gauche. Le segment postérieur était sans particularité.
L’examen de la cornée, montre des opacités stromales antérieures en patch d’allure microcristalline épargnant l’apex cornéen (figure 1a), particulièrement bien visibles en rétro-illumination (figure 1b) et dont certaines présentent une ulcération épithéliale par conflit cornéopalpébral (figure 2).
L’imagerie cornéenne par OCT précise la topographie de ces dépôts, qui sont présents dans les parties moyenne et antérieure du stroma (figure 3).
Le bilan paraclinique biologique a permis de découvrir une hyper-gammaglobulinémie monoclonale IgG Kappa à 14 g/l et de conduire au diagnostic de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS pour Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance). La kératopathie par dépôts d’immunoglobuline est confirmée par l’analyse d’une biopsie cornéenne.
Le traitement repose sur la prise en charge fonctionnelle des symptômes, la surveillance de la topographie des dépôts cornéens et, parfois, la greffe de cornée.

Prise en charge contactologique
Dans le cas de cette patiente, les objectifs de prise en charge sont : soulager la douleur, prévenir les ulcères de cornée et améliorer la vision.
En première intention, les lentilles sclérales permettent de répondre à ce triple objectif. Une lentille sclérale (ou SPOT) est une lentille de grande taille qui passe en pont au-dessus de la cornée et du limbe, avec un réservoir de larmes qui permet de gommer une grande partie des astigmatismes cornéens et de soulager un grand nombre de troubles de la surface oculaire. L’adaptation s’intéresse au centrage qui, dans le cas de ces lentilles, est indépendant des déformations cornéennes, à l’appui périphérique sur les vaisseaux conjonctivaux et à l’interface évaluée grâce à l’instillation d’une goutte de fluorescéine. Dans un second temps l’AV est mesurée et corrigée à l’aide d’une surréfraction. Dans le cas de cette patiente, l’examen avec lentille sclérale retrouve un bon centrage, l’absence d’appui central ou périphérique et une AV remontée à 10/10e P2 en bilatéral. Malheureusement, quelques semaines plus tard une sensation d’inconfort se manifeste au bout de quelques heures de port de la lentille droite. L’examen retrouve alors un appui temporal sur les vaisseaux conjonctivaux. L’adaptation se poursuit avec une modification de la lentille sclérale droite pour un modèle Quadrant, dont le rebord est évasé sur la zone d’appui périphérique. Plus tard, malgré l’ajustement des lentilles, la patiente souhaite suspendre l’adaptation en verres scléraux. Il lui est alors proposé une lentille souple à très haut Dk en port permanent et à renouvellement hebdomadaire (Air Optix Night and Day) qui lui assure un très bon confort, l’absence de récidive d’ulcère cornéen, avec un compromis sur l’AV à 5/10 en binoculaire. 

Discussion
La MGUS est une affection hématologique précancéreuse définie par la présence d’une immunoglobuline monoclonale dont la concentration est inférieure à 3 g/dl, associée à une absence de critères de myélome. Son diagnostic est bien souvent fortuit, sa fréquence augmente avec l’âge et bien qu’elle n’ait pas de caractère malin initialement, un risque de progression en myélome peut mettre en jeu le pronostic vital du patient. Une surveillance hématologique étroite est requise.

La kératopathie par dépôt d’immunoglobulines dans les MGUS est une affection rare et polymorphe dont la physiopathologie n’est à ce jour pas élucidée. Son diagnostic repose sur la présence de dépôts cornéens localisés au niveau du stroma, la réalisation d’une électrophorèse des protéines plasmatiques qui retrouve le pic monoclonal, et une biopsie cornéenne qui confirme la présence d’immunoglobulines dans les dépôts cornéens. Parfois le diagnostic est porté sur l’analyse de la pièce opératoire de greffe de cornée lorsque l’atteinte est confondue avec une dystrophie cornéenne. L’évolution est imprévisible mais souvent extensive, nécessitant parfois une greffe de cornée dont l’échec est fréquent par récidive locale sur le greffon, avec un délai de survenue pouvant être court. Quelques recours à des kératoprothèses ont été décrits.

Conclusion
La kératopathie par dépôt d’immunoglobulines est une affection rare. Elle peut être révélatrice de la maladie précancéreuse qu’est la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, dont l’évolution peut mettre en jeu le pronostic vital du patient. Sur le plan oculaire, l’évolution peut être extensive, occasionnant une baisse d’AV. Sur le plan thérapeutique, la greffe de cornée est très souvent suivie d’une récidive locale. Une prise en charge contactologique permet d’améliorer la qualité de la vision et le confort du patient. L’adaptation en verres scléraux est le choix de première intention mais elle nécessite une grande motivation du patient. À défaut, une adaptation en lentilles souples de très haute perméabilité à l’oxygène reste une alternative qui sera guidée par la tolérance du patient et qui nécessitera une surveillance étroite.

Pour en savoir plus
Garibaldi DC, Gottsch J, de la Cruz Z et al. Immunotactoid keratopathy: a clinicopathologic case report and a review of reports of corneal involvement in systemic paraproteinemias. Surv Ophthalmol. 2005;50(1):61-80.
Meesmann A. Über eine eigenartige Hornhaut Degeneration (Ablagerung der Bence-Jonesschen Einweiss-körpers in der Hornhaut). Ber Dtsch Opthamologica. 1934;50:311-5.
Lisch W, Wasielica-Poslednik J, Kivelä T et al. The hematologic definition of monoclonalgammopathy of undetermined significance in relation to paraproteinemickeratopathy (An American ophthalmological society thesis). Trans Am Ophthalmol Soc. 2016;114:T7.
Steuhl KP, Knorr M, Rohrbach JM et al. Paraproteinemic corneal deposits in plasma cell myeloma. Am J Ophthalmol. 1991;111(3):312-8.
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